嘴唇是蓝的？26岁女孩被误诊多年、拖了25年的疾病背后，有个心酸故事…

两个月前，小曹因为感冒到浙大二院滨江院区就诊，但不同于常人的是，医生发现26岁的她口唇、手指都呈现明显的暗紫色，这种外貌可能暗示着某些不同寻常的疾病，在医生的建议下，小曹挂了浙大二院心脏大血管外科沈中华副主任医师的号子。

第一印象就是心脏病，沈医师接诊了小曹，翻看了她带来的历年各地医院超声检查单，不禁非常惋惜，先天性心脏病，房间隔缺损、三房心，重度肺动脉高压、艾森曼格综合征，应该是没法手术了

紫绀与先天性心脏病

口唇、手指发紫，这种情况在医学上称为紫绀。紫绀的原因很多，最常见的是先天性心脏病。因为长期的缺氧，手指、脚趾关节还会膨大成小鼓槌样，称为杵状指。引起缺氧的先天性心脏病，可能有两种情况。

口唇、指甲紫绀和杵状指

1.先天性紫绀性心脏病。特点是出生的时候就紫绀，包括有很多种畸形，在现在的医学技术下，大多数是可以治愈的。

2.另一种先天性心脏病，通常还是比较简单的心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭，出生的时候并不紫，但因为各种原因耽误了治疗，若干年后并发严重的肺动脉高压，出现紫绀，这就是所谓的艾森曼格综合征，即使在当今医学发达的情况下，这种疾病仍属于手术禁区。

根据小曹携带的资料，她属于后一种情况。

一张儿时照片带来一丝希望

沈医师从事心外科多年，碰到的成人紫绀性心脏病并不少，这种患者与常人的外貌明显不同，一眼就能看出，因此，绝大多数患者在孩童时期就进行了治疗，发展到成人阶段还没有治疗的，往往背后有着心酸的故事

小曹的父母是山里的农民，家里有小曹姐弟三人，给三个孩子吃饱饭已经花光了他们的全部力气，虽然知道小曹身体有问题，但经济条件不好，病就这么耽误了下来。

对于先天性心脏病来说，最主要的检查手段是心脏彩超，它可查出是哪种心脏病、处于什么阶段。但由于超声波本身的局限性，尤其复杂的先天性心脏病更为变化多端，超声也有诊断失误的时候。所以，每次碰到成人紫绀性心脏病，沈医师都要仔细询问病史、听杂音，再结合超声结果，多方信息相互印证，防止错判、漏判。

比如，是生下来就有紫绀还是成长后出现的紫绀？这个答案，有时就能验证超声报告是否准确，甚至能推翻超声诊断结论。但是，从出生到成人，时间已经过去很久，加上一些患者家属也不知如何观察，这个简单问题，经常患者和家属都记不真切了。

小曹同样也说不清，不过她从手机里，找到一张翻拍过的小时候和弟弟的合影，因为时间流逝，相片的彩色已经不那么鲜艳了，但是跟弟弟比起来，小曹的嘴唇不那么红

小时候的嘴唇不那么红，那说明这种情况从小就有，这个发现让沈医师燃起了一丝希望：小曹的情况，会是误判吗？

再做一次心超，我们一起到心超机器旁去看！沈医师决定，并立刻联系了心脏超声中心蒲朝霞主任。

透过超声机器上花花绿绿的图像，医生们试图分析还原小曹心脏的结构。

在小曹的心脏超声影像上，很容易看到左右心房之间有个很大的缺损，缺损处，大量血液从右心房流入左心房，三尖瓣大量返流、流速很快，这表明小曹的肺动脉压力非常高。在小曹的左心房内，还看到一片隔膜样的东西。如果从现有的发现，很容易就下‘艾森曼格综合征的结论，这样就基本堵死了手术的可能，蒲主任分析说，但这个左心房内的隔膜看起来有点蹊跷，会不会是其他比较少见的心脏病？医生又仔细检查了下去，扫查中发现，原本应该开口在左心房的四根肺静脉，其血液都被左心房的隔膜导流到了右心房，这个被其他医院怀疑为三房心的隔膜其实是极度扩张冠状静脉窦！

是完全性心内型肺静脉异位引流，紫绀不是因为‘艾森曼格综合征！反复推敲超声图像后，蒲朝霞主任的超声结论点燃了在场医生的希望。

完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流是一种相对少见的先天性心脏病。

正常心脏分为左心和右心，左心负责把经过肺交换后富含氧气的红血输送到全身各个器官，右心负责把各器官已经吸收了氧的黑血回收到心脏，再送到肺进行气血交换，两者互不交通。肺静脉异位引流的患者则是在胎儿发育过程中，血管连接发生了错误，本该连接到左心房的肺静脉通过种种途径开口在右心房；左右心房之间本该完整的一堵墙房间隔上，必须要有个孔洞，血液经此进入左心房，这类患者才能存活，这种孔洞的代价是出生后就出现紫绀红血和黑血在心房内混合，血液内氧不再饱和。

大部分患者早期就手术，拖到成年手术难度大、风险大

完全性肺静脉异位引流患儿因为一出生就紫绀，绝大多数在出生后早期就手术，术后患儿马上就红润起来。但总有一些患者因为各种原因延误了最佳的手术时机，拖到成年，先心病会带来两个严重的后果：

第一是严重的肺动脉高压，正常肺动脉收缩压在30mmHg之内，小曹的肺动脉压力已经达到105mmHg，跟主动脉内压力一样，这在手术后可能造成右心衰。

第二个后果是小曹的左心室发育偏小，原因是连接错误的血管绕道进入左心室后血流量不足，左心室长期得不到充分的血量锻炼，心腔会变小、肌肉量也会变少，做矫治手术即使恢复正常血流量，左心室一下子处理不了大量的血容量，会出现左心衰。

好比在家宅了几十年的人，现在想让她恢复常人的生活，一下子可能还适应不了。小曹这种肺静脉异位引流，如果小时候手术，术后生长发育不受影响，基本就是正常人。但对于小曹来说，持续了25年的畸形已经广泛地影响到了整个心肺系统：在右心肺动脉高压，在左心发育不良。真可谓是左右为难了。

目前这种状况，还能不能挽回？

对于小曹这种情况，国内只有零星的手术报道，成功率也不高。

心外科的医生都面临过这种两难境地。对于病情危重的患者来说，不做手术，暂时还能活着；放手一搏去手术，如果成功，预期寿命、生活质量能得到改善，一旦不成功，患者很可能就会失去生命。

要不要做手术？这个选择对患者和医生都是巨大的压力。

如果手术成功，能结婚生孩子吗？一家人静静地听完医生告知风险，小曹的姐姐问道。如果手术成功、恢复顺利，应该可以获得和正常人差不都的生活，沈医师说。

和正常人一样地生活，这是小曹20多年来想都不敢想的，在我们身上再自然不过的事，却是小曹梦寐以求的

经过一个周末的考虑，小曹一家人做了决定，为了未来，拼一下，做手术！

浙二多学科团队联合攻关

这样高难度的手术，需要多学科团队的密切合作。心脏大血管外科团队联合麻醉手术部严敏主任团队、中心监护室黄曼主任团队、体外循环灌注师一起，共同讨论术中和术后方案。

8月27日，麻醉手术部何伟医师实施麻醉，心脏大血管外科沈中华和陶开宇两位医生站到手术台前，打开了小曹的心脏，手术台上的探查所见与术前诊断完全一致。40分钟后，心内操作完成，心脏重新开始跳动。但在场的医生明白，真正的考验才刚开始！

手术是在体外循环的支持下进行的，而能不能脱离体外循环，由刚刚完成‘改造的心脏推动血液去给全身各个器官供血，这才是最关键的一步，沈医师解释道，如果能顺利脱离体外循环，手术这一大关先迈过去了。如果脱离不了体外循环，我们也做了预案，转接机械辅助-ECMO。这是救命的设备，但是也可能会带来不少并发症，能不用尽量不用。

所幸，有惊无险！

撤离体外循环，止血关胸，手术结束顺利回到监护室。但医护人员依然不敢放松，在综合ICU黄曼主任严密的监护策略下，呼吸机支持三天后，各项指标都在好转，小曹能在床边坐起来了，好消息越来越多。

这一次与疾病的斗争，医生和患者联手获得了胜利。手术效果立竿见影，小曹的嘴唇变得像正常人一样红润，肺氧饱和度从住院时的75%上升到了95%，肺动脉收缩压也由手术前的100多毫米汞柱，下降到60多毫米汞柱。

中秋节前夕，小曹顺利出院和家人团聚了。

对于小曹姐姐提出的问题，沈医师说：能不能结婚生子，还需要后续的随访观察，但是，未来可期！

循证来源：医牛独家循证原文（点击获取链接）